Р. М. Хаитов, доктор медицинских наук, профессор,
академик РАМН, Б. В. Пинегин, доктор медицинских наук, профессор
ГНЦ - Институт иммунологии МЗ РФ, Москва
Целью настоящего обзора является анализ современных данных о диагностике и
иммунотерапии иммунодефицитов. Иммунодефицит — это понижение функциональной
активности основных компонентов иммунной системы, ведущее к нарушению защиты
организма от микробов и проявляющееся в повышенной инфекционной заболеваемости.
Иммунодефициты делятся на первичные и вторичные.
Первичные иммунодефициты (ПИД) — это врожденные нарушения иммунной
системы, связанные с генетическими дефектами одного или нескольких компонентов
иммунной системы, а именно: комплемента, фагоцитоза, гуморального и клеточного
иммунитета. Общей чертой всех видов ПИД является наличие рецидивирующих,
хронических инфекций, поражающих различные органы и ткани и, как правило,
вызываемых оппортунистическими или условно-патогенными микроорганизмами, т. е.
низковирулентной флорой. ПИД часто бывают ассоциированы с анатомическими и
функциональными нарушениями других систем организма и имеют некоторые
характерные черты, позволяющие поставить предварительный диагноз у новорожденных
без лабораторно-иммунологического обследования (см. табл.).
Таблица. Данные физикального обследования, позволяющие сделать
предварительный диагноз ПИД [8]
Данные обследования |
Предварительный диагноз |
Врожденные пороки сердца, гипопаратиреоидизм, типичное лицо |
Синдром Ди Джорджи |
Холодные абсцессы, типичное лицо, воздушная киста легкого |
Гипер-IgE-синдром |
Медленное заживление пупочной раны |
Дефект адгезии лейкоцитов (LAD-синдром) |
Экзема+тромбоцитопения |
Синдром Вискотт-Олдрича |
Атаксия+телеангиоэктазия |
Синдром Луи-Бара |
Частичный альбинизм глаз и кожи, гигантские гранулы в фагоцитах |
Синдром Чедиак-Хигач |
Отсутствие тени тимуса при рентгеноскопии, анормальности в развитии
ребер |
Дефект аденозиндезаминазы |
Поражения кожи и слизистых кандидами, аутоиммунные кандидоз
эндокринопатии |
Хронический кожно-слизистый |
Источник: http://medinfa.ru |