Этиология, патология, патогенез и патофизиология У плода вазоконстрикция сосудов легких с уменьшением легочной перфузии вполне физиологична. Reagibilitat фетальных сосудов легких являясь подготовкой к постнатальному падению сопротивления сосудов легких и уже проявляется за несколько недель до срока. Постнатальная адаптация легочного кровотока характеризуется переходом от внутриутробной сосудистой системы с высоким сопротивлением сосудов к циркуляции с пониженным сопротивлением сосудов и высокой сосудистой растяжимостью. С этим связано и относительное снижение мышечной массы правого желудочка. Пульмональная гипертензия (РН) согласно определению возникает тогда, когда повышается соответ-ствующее возрасту легочное артериальное давление или имеет место недостаточное постнатальное снижение. У детей и подростков это соответствует в состоянии покоя среднему легочно-артериальному давлению >20 mmHg на уровне моря и 25 mmHg в горах. Следует различать oбратимый симптом пульмонально-артериальной вазоконстрикции и картину заболевания легочная гипертензия. В анализе механизмов приводящих к повышенному легочно-артериальному давлению важно представлять, что пульмонально-артериальное давление (РАР) определяется 3 факторами, выражающимися следующей математической формулой: PAP=LAP+Qp x Rp При этом LAP - это давление в левом предсердии, Qp - сердечный объем за единицу времени прохо-дящий через сосуды легких, и Rp - сопротивление сосудистого ложа, противостоящее этому потоку. Эти три возможности, по отдельности или в комбинации должны учитываться у каждого пациента с повышенным пульмонально-артериальным давлением. Причины РН, таким образом, весьма многообразны. Различные формы РН согласно классификации ВОЗ подразделяются на 5 групп (табл. 1). Они включают первичные и вторичные механизмы. Соот-ветственно различается и патогенез и, связанная с ним стратегия лечения.      Таблица 1 Классификация легочной гипертензии (модифицирована по ВОЗ 1998) Класс Определение   1. Пульмонартериальная гипертензия     Персистирующая пульмональная гипертензия новорожденных     Первичная пульмональная гипертензия Спорадическая Семейная   В контексте Коллагеновых заболеваний (JRA, склеродермия , "смешанное соединительно тканное заболевание")     Врожденные системно-пульмональные шунты Портальная гипертензия ВИЧ- инфекция Медикаментозная/токсическая Подавителями аппетита (фенфлурамин, аминорекс, дексфенфлурамин) Амфетамины, L-трптофан, кокаин Химиотераппевтические препараты Токсический масла (рапсовое) 2. Пульмональновенозная гипертензия Левосторонне заболевание предсердия или желудочка Левостороннее забоелвание клапанов Пульмональновенозное заболевание перекрытия Пульмональнокапиллярный гемангиоматоз Другие   3. Ассоциированное с респираторными и гипоксемическими заболеваниями Неонатальное заболевание легких Интерстициаьлное легочное заболевание Хронически обструктивное заболевание легких Неадекватная вентиляция (альвеолярная гиповентиляция, нарушение сна, деформация грудной клетки, поражения дыхательной мускулатуры) Высотная болезнь Другие   4. Ассоциированное с хроническими тромбоэмболическими заболеваниями Тромбоэмболитическая обструкция проксимальных артерий легких     Обструкция дистальных легочных артерий Пульмональная эмболизация Тромб, опухоль, инороднее тело, паразиты Тромбоз in situ Серпоавидноеклточная анемия 5. Ассоцированная с другими заболеваниями     Воспаление Шистозомиас Саркоидоз   Внешняя компрессия Фиброзирующий медиастенит, аденопатия,  опухоль Источник: http://medinfa.ru